畢節市第一人民醫院為首例確診Peutz-Jeghers(P-J)綜合征患兒完成兒童內鏡下胃多發息肉EMR切除術

發布時間:2022-08-02

本網訊  何艷麗  /  近日,畢節市第一人民醫院消化內鏡中心為一名確診Peutz-Jeghers(以下簡稱“P-J”)綜合征的患兒完成兒童內鏡下胃多發息肉EMR切除術,術后第二天患兒即出院,家屬送來錦旗表示對醫護人員的感謝。該患兒為畢節市首例確診P-J綜合征兒童,畢節市第一人民醫院消化內鏡中心為其開展的兒童膠囊內鏡、兒童消化內鏡診治均為畢節市首例。

患兒家屬送錦旗

13歲的患兒是畢節市七星關區龍場營鎮人,患兒母親系一名高度懷疑Peutz-JeghersP-J)綜合征的患者,6年前因消化道息肉相關并發癥去世?;純浩剿仫嬍巢?,時有干嘔,其父進一步了解P-J綜合征疾病的相關知識后于719日帶患兒到畢節市第一人民醫院就診。

小兒消化內科主治醫師羅云峰接診該患兒后,經過病史、體查發現患兒口腔和頰粘膜及黑色色素改變,立即聯系消化內鏡中心主任吳梅。721日,消化內鏡中心醫護人員指導患兒作腸道準備后,當日為患兒行無痛胃鏡+腸鏡檢查。腸鏡檢查未見明顯異常,但胃鏡發現胃內多發大小不一息肉、十二指腸多發息肉,同時考慮P-J綜合征疾病極可能并發小腸息肉,需進行小腸鏡檢查。小腸鏡是小腸內鏡息肉診斷的金標準,但目前全省只有少數幾家“三甲”醫院開展,且以成人為主。為進一步明確患兒有無小腸息肉,經科室膠囊內鏡專業主任王玉梅討論后指出運用膠囊內鏡檢查作為第一選擇。

胃鏡檢查情景

腸鏡診療情

做好相關準備后,721日,羅云峰為患兒完成了膠囊內鏡的檢查。檢查結果顯示患兒空腸、回腸多發大小不一息肉。綜合考慮患兒的病情,為避免導致消化道出血、癌變,小兒消化內科、消化內鏡中心及麻醉科多科室進行詳細討論后,725日,聯合對患兒行全麻內鏡下手術治療。在吳梅的指導下,羅云峰在麻醉科麻醉醫師楊強、張婷的協助下,成功完成首例兒童內鏡下胃多發息肉EMR切除術,手術過程順利。術后患兒病情平穩,于726日出院,患兒父親贈送一面錦旗表達對醫護人員的感謝。

膠囊內鏡檢查情景

據吳梅介紹,Peutz-Jeghers綜合征(PJS)又稱為“黑斑息肉綜合征”,是臨床罕見的胃腸道疾病,由Peutz1921年首次報道?!白齑胶妥靸扔泻谏纳匕唿c”,這是Peutz-Jeghers綜合征(PJS)的典型皮膚表現,是一種常染色體顯性遺傳性疾病,絲氨酸/蘇氨酸激酶-11STK11)基因發生種系突變,其特征是腸道錯構瘤性息肉伴皮膚黑色素細胞斑。錯構瘤分布于整個胃腸道,但主要位于小腸,通常分布在空腸。它們可在生命的頭十年發生,并可能引起腹痛、失血或急性腸梗阻,特別是由大錯構瘤(15mm)的小腸段腸套疊引起。與普通人群相比,PJS患者的死亡率顯著增加,這主要是由于患膽囊、肺部、泌尿生殖道或鼻咽部癌癥風險的升高。

[審稿:陳 煦  核稿:周文波  責編:杜魏岑]

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